狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征
發(fā)布于:2021-06-10
文章來源:[中文]九強(qiáng)生物
周五接了個(gè)電話。
小孩的媽媽帶著哭腔咨詢,小孩的爸爸在邊上補(bǔ)充。詳細(xì)問了一下,兩個(gè)孩子,都是小女孩,一個(gè)2歲,一個(gè)4歲。2歲的小孩腿上有出血,去醫(yī)院檢測,PT和APTT都延長,檢測了一下凝血因子VIII是9%,凝血因子IX是1%。懷疑是血友病,于是老大也測了一下,結(jié)果APTT也長,PT正常,凝血因子結(jié)果幾天后出。老二腿上的出血問題不大,老大沒有出血。因?yàn)閮蓚€(gè)小孩的APTT都長,所以懷疑是遺傳性的。
但在我看來,老二的凝血因子檢測肯定是存疑的,最大的可能是狼瘡抗凝物影響。而PT延長,則可能是同時(shí)伴有凝血因子II低,凝血因子II低也就是低凝血酶原。
問了一下,兩個(gè)小孩最近都有感冒,老二還有腹瀉。懷疑兩個(gè)小孩都是狼瘡抗凝物陽性。安慰家屬說,能在醫(yī)院檢測狼瘡抗凝物就測一下看看,不能測的話就周一來我們這里測。
周一來了一堆家屬,帶著兩個(gè)小孩。看兩個(gè)小孩狀態(tài)挺好的,抽血檢測。家屬一直很焦慮,問我是不是血友病。兩個(gè)都是小女孩,之前也沒有出血表現(xiàn),血友病幾乎可以排除。但話不能說滿,我說測測看吧,兩個(gè)小時(shí)后出結(jié)果再說。
一會,凝血因子和狼瘡抗凝物結(jié)果出來了,兩個(gè)小孩的狼瘡抗凝物都是陽性,老二的是強(qiáng)陽性,所以APTT比老大更長。老二的凝血因子II也是低的,所以PT延長。老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII都受狼瘡抗凝物影響,都是低的。這個(gè)我們需要稀釋后檢測,發(fā)報(bào)告也是發(fā)稀釋后的結(jié)果。因?yàn)榧议L一直比較焦慮,我先給他們說了一聲,狼瘡抗凝物是陽性的,不是血友病。但凝血因子的最終結(jié)果還要再等。**,老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII在稀釋后,都提升到正常范圍了。
很多小孩在病毒性感冒或者腹瀉后,狼瘡抗凝物會是陽性。一般在12周會自己變成陰性,狼瘡抗凝物陽性也沒有出血表現(xiàn)。但如果凝血因子II同時(shí)低的話,就會有出血表現(xiàn)了,這個(gè)病有個(gè)單獨(dú)的長名字:狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征。
這個(gè)病是1960年Rapaport首先在Blood雜志上報(bào)道的,我之前見過一例,覺得很罕見。最近幾個(gè)月就見了三例,說明其實(shí)并沒有那么罕見,只不過確診出來的少。前兩例來復(fù)查,凝血因子II已經(jīng)都正常了,狼瘡抗凝物有一個(gè)陰性,另一個(gè)弱陽性。都沒有治療,只是觀察。
小孩的父親給我說,他最近一周,每天只睡3個(gè)小時(shí),就是為了擔(dān)心兩個(gè)小孩都是血友病,現(xiàn)在算是一塊石頭落地啦。這也是多看文獻(xiàn)多研究的意義,藝不壓身,雖然可能很少用得上,but(仁科的口音)一旦遇到合適的病例,能做出正確的診斷,給出合適的處理建議。
對于APTT延長,凝血因子VIII和IX都降低的患者,要考慮狼瘡抗凝物陽性,這種患者沒有出血表現(xiàn),就像這個(gè)老大。其實(shí)本身的凝血因子并不低,只是檢測受影響了,通過稀釋檢測,可以消除影響。對于PT和APTT均延長,狼瘡抗凝物陽性,伴有出血的患者,要考慮狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征,就像這個(gè)老二。狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征的出血表現(xiàn)差異很大,在老年人一般比較嚴(yán)重,但大多數(shù)的小孩,在12周基本能自己好轉(zhuǎn),如果沒有嚴(yán)重出血的話不需要特殊處理。
后記:這兩個(gè)小孩回來復(fù)查,檢測結(jié)果都恢復(fù)正常了。
END
文章來源:凝血那些事兒 | 責(zé)編:Echo | 校對:小九、小強(qiáng)